서울아산병원은 국내 최초로 심장이 몸 밖에 나온 채 태어난 심장이소증 신생아를 치료하는 데 성공했다. (왼쪽부터) 서울아산병원 심장혈관흉부외과 최세훈 교수, 서린이, 소아청소년심장과 백재숙 교수. /서울아산병원


“저희가 끝까지 함께할 테니 포기하지 마세요.”
심장이 몸 바깥으로 나온 채 태어난 신생아를 살려 달라는 부모에게 서울아산병원 의료진이 한 말이다. 서울아산병원 의료진은 이런 위로와 함께 수술에 들어갔고, 원인 불명의 선천성 초희귀 질환을 갖고 태어난 아기는 건강하게 퇴원하게 됐다.
바다이야기비밀코드 17일 서울아산병원에 따르면, 지난 4월 10일 서울아산병원 신관 분만장에서 38주 만에 태어난 아기 박서린양은 ‘심장 이소증’을 갖고 태어났다.
심장 이소증은 심장이 흉곽 안에 위치하지 않고 몸 바깥으로 나와 있는 원인 불명의 선천성 초희귀 질환이다. 100만 명 중 5~8명에게 발생하며, 환자의 90% 이상은 출생 전 릴게임신천지 사망하거나 태어나더라도 72시간을 넘기지 못하는 치명적인 병으로 알려져 있다. 국내에서는 심장 이소증 신생아의 생존 사례가 보고된 적 없고, 참고할 만한 해외 문헌도 극히 제한적이다.
서린이는 태어났을 당시 심장이 몸 밖으로 완전히 노출된 채 뛰고 있었다. 심장을 보호해야 할 흉골이 없고 가슴과 복부의 피부 조직이 제대로 형성되지 않아 흉 게임릴사이트 부가 열려 있는 상태였다. 울면서 힘을 줄 때마다 심장과 폐 일부가 몸 밖으로 밀려 나왔고, 폐 기능이 극도로 저하돼 자가 호흡으로는 생명을 이어가기 어려웠다.
서린이가 처음 심장 이소증을 진단받은 건 작년 11월 1차 태아 정밀 초음파 검사에서다. 당시 검사는 서울아산병원이 아닌 다른 병원에서 진행했는데, 당시 부모는 병원 측으로부터 “ 릴짱 살아서 태어나기 어렵고, 태어나더라도 3일을 넘기기 힘드니 마음의 정리를 해야 한다”는 말을 들었다.
하지만 부모는 서린이를 포기할 수 없었다. 첫째를 낳은 뒤 둘째를 갖고 싶었지만, 난임을 겪던 부모에게 3년간 14차례의 시험관 시술 끝에 기적같이 찾아온 아기였기 때문이다.
이에 서린이 부모는 중증 소아 진료 분야로 잘 릴게임바다이야기 알려진 서울아산병원을 찾았다. “서린이를 만나기까지 14번을 기다렸는데, 어떻게 포기할 수 있겠나”라는 간절한 마음이었다.
그렇게 서울아산병원 소아청소년심장과, 심장혈관흉부외과, 성형외과, 소아심장외과, 산부인과, 융합의학과 등 각 분야 전문가들이 모여 서린이 살리기에 나섰다.
우선 태아치료센터의 산부인과 이미영 교수는 매 진료 때마다 긴 시간 동안 꼼꼼하게 정밀 초음파 검사를 진행하며 심장의 구조와 태아의 건강 상태 등을 지속적으로 살폈다. 주치의인 소아청소년심장과 백재숙 교수와 소아심장외과 최은석 교수는 치료 계획에 참고할 수 있는 모든 연구 문헌을 찾았다. 이 과정에서 의료진은 “태아의 심장 구조는 정상”이라며 “저희가 끝까지 함께할 테니 포기하지 마시라”며 지속적으로 용기를 건넸다.
서린이는 엄마 뱃속에서 38주의 시간을 버텨낸 뒤, 지난 4월 10일 태어났다. 태어난 순간부터가 진짜 싸움의 시작이었다. 흉골 전체가 없고 흉부·복부 피부와 연부 조직이 결손돼 심장 전체가 몸 밖에서 뛰고 있는 상태였다.
서울아산병원 의료진은 서린이의 생존을 위한 치료 방향을 논의했고, 흉강 내 공간을 확보해 심장을 넣은 뒤 그 위를 배양시킨 피부로 덮어 흉부를 재건하는 과정을 단계적으로 진행하기로 했다. 몸 밖에 위치한 심장을 외상, 감염, 건조로부터 보호하고 호흡과 체온을 유지하는 것이 급선무였다. 즉시 인공호흡기 치료와 멸균 드레싱 등을 시행했다.
생후 다음 날인 4월 11일에는 성형외과 김은기 교수가 개방된 흉부와 노출된 심장을 보호하기 위해 임시로 인공 피부를 덮는 수술을 시행했다.
심장혈관흉부외과 최세훈 교수는 5월 7일, 14일, 22일 총 세 차례에 걸쳐 심장을 흉강 내에 넣는 수술을 시행했다. 혈압을 유지하면서 주변 장기를 손상시키지 않고 심장이 들어갈 공간을 만들어 내야 하는 고난도 수술이었다. 세 차례 수술 끝에 심장 전체가 흉강 안쪽에 자리 잡았고, 이후 김은기 교수가 서린이의 피부를 소량 떼어 배양한 자가 유래 배양 피부를 흉부에 이식하는 데 성공했다.
단순히 심장을 넣는 게 끝이 아니었다. 여전히 흉부는 뼈와 같은 단단한 구조물 없이 피부로만 덮여 있어 외부의 충격에 취약한 상태였다. 이에 융합의학과 김남국 교수가 3D 프린팅을 이용해 흉벽이 벌어지지 않게 양측 흉곽을 모아 주는 맞춤형 흉부 보호대를 제작했다. 재활의학과 의료진은 서린이가 또래 아이들처럼 자랄 수 있도록 재활 치료를 진행했다.
결국 서린이는 건강을 점차 회복해 일반 병동으로 이동했으며, 최근에는 퇴원해 정기적으로 외래 진료를 다니면서 건강하게 성장 중이다. 몸 밖에서 뛰던 작은 심장이 이제는 몸 안에서, 제자리에서 힘차게 뛰기 시작한 것이다.
서린이 어머니는 “서울아산병원 모든 의료진이 포기하지 않고 끝까지 치료 방법을 찾아내며 희망을 줬다”며 “서린이와 함께 집으로 돌아갈 수 있도록 도와준 의료진에게 감사드린다”고 했다.
백재숙 교수는 “진료의 매 순간마다 예상하지 못한 어려움이 있었지만, 서린이가 보여 주는 작은 변화들이 의료진에게 분명한 희망이 됐다”며 “한 걸음이라도 계속 내딛으려는 마음이 새로운 가능성과 길을 만들어 갈 수 있다는 응원의 메시지가 희귀 질환을 가진 아이들과 가족들에게 전해지길 바란다”고 했다.
최세훈 교수는 “초희귀 선천성 질환인 심장 이소증 아기를 살리는 것은 의사 한 명의 노력만으로는 불가능하다”며 “복합적인 문제를 해결하기 위해 충분한 임상 경험을 갖춘 각 분야 전문가들이 모여 각자의 관점에서 본 평가와 치료 방향을 공유했고, 이를 바탕으로 긴밀하게 협진을 진행한 덕분에 서린이를 살릴 수 있었다”고 했다.